Ambiguïté sexuelle; Embryologie différenciation sexuelle; Les causes et les facteurs de risque d'ambiguïté sexuelle; traitement

Ambiguïté sexuelle

Ambiguïté sexuelle chez l'homme est une variation des caractéristiques, y compris les chromosomes sexuels, les gonades et / ou les parties génitales qui ne permettent pas d'identifier les individus séparément comme mâle ou femelle. De telles variations et combinaisons impliquant l'ambiguïté génitale du chromosome sexuel génotype et phénotype autre que l'homme XY et les femmes XX. (2)

Les bébés nés avec des organes génitaux ambigus est une urgence médicale et de la vérité sociale. la perte de sel Néphropathie se produit dans 75% des enfants nés avec hyperplasie congénitale des surrénales, la cause la plus fréquente d'ambiguïté sexuelle. Unnoticed, cause de l'état de l'hypotension qui peut conduire à un effondrement vasculaire et la mort. Les garçons avec le syndrome peut être phénotypiquement normale, et le diagnostic peut se tromper. (1) (3)

Le traitement moderne des enfants avec l'ambiguïté sexuelle implique une approche médicale complexe. le travail du sexe d'évaluation nécessite une équipe de spécialistes comprenant: néonatologistes, des généticiens, des endocrinologues, chirurgiens. L'objectif est d'un soutien médical et des conseils appropriés aux soins et aux traitements médicaux.

les enfants intersexués avec des organes génitaux externes ambigus peuvent être corrigées chirurgicalement pour tenir facilement dans une catégorie sexuelle socialement acceptable. D'autres peuvent choisir que les adultes pour des interventions chirurgicales définissant leur sexe caractéristiques physiques et l'identité sexuelle ou catégorie sexuelle où ils étaient employés à la naissance.

Certaines personnes ne deviennent pas conscients de leur ambiguïté sexuelle que après les tests génétiques parce que leur intersexualitatea se produit dans le phénotype. D'autres peuvent être cultivées comme un sexe particulier, seulement pour trouver plus tard dans la vie les uns aux autres, tandis que d'autres ne peuvent pas identifier comme des hommes ou des femmes. La recherche a montré que les personnes intersexuées identité sexuelle est indépendante de l'orientation sexuelle, bien que certaines conditions de l'intersexualité affecte l'orientation sexuelle de l'individu. (3) (5)

Embryologie différenciation sexuelle

Le sexe biologique chez l'homme est déterminé par cinq facteurs présents à la naissance:
  • nombre et type de chromosomes sexuels
  • de type gonades: ovaires ou testicules
  • hormones sexuelles
  • l'anatomie de la reproduction interne (comme l'utérus chez les femmes)
  • les parties génitales externes.
Les personnes dont les 5 caractéristiques ne sont généralement pas mâles ou femelles sont sexuellement ambigus.

La différenciation sexuelle façon courante dans laquelle un XX reproducteur féminin a une paire de chromosomes et un mâle a une paire XY conditions de reproduction intersexuées est important pour le développement. Lors de la fécondation, le sperme ajouter le chromosome X ou Y d'un chromosome X de l'œuf. Cela se traduit par le sexe génétique de l'embryon. Au cours des premières semaines de développement, mâle génétique et les fœtus féminins sont anatomiquement non différenciées, à partir gonades primitives pour développer la semaine 6 de gestation. gonades Bipotentiale peuvent se développer dans des testicules ou des ovaires, selon les prochains événements.

la détermination du sexe phénotypique sexe génétique et commencera une logique en cascade: le sexe du chromosome sexuel gonadique, qui détermine le sexe phénotypique. Présent type de différenciation gonadique détermination / régression du conduit interne (mullérienne et Wolff), et enfin la détermination du sexe phénotypique. L'identité sexuelle est déterminée non seulement par l'apparence phénotypiques de l'individu, mais aussi le développement prénatals et postnatals du cerveau affectée par l'environnement. (3) (4)

différenciation gonadique

Au cours de deux mois de la vie gonade indifférenciée est guidé à se développer dans un testicule par l'information génétique présente sur le bras court du facteur déterminant testis chromosome Y est une paire de gènes localisés dans une région particulière du chromosome Y . Lorsque cette région est absent ou altéré, gonade indifférenciée se développe en un ovaire.

Différenciation des conduits internes

Le développement des canaux internes est le résultat d'un effet paracrine de gonades homolatérale.
Lorsque le tissu des testicules est absent, le foetus commence un développement sexuel de phénotype femelle interne et externe. Lorsque le tissu testiculaire est présent, deux substances produites sont critiques pour le développement de conduits sexuels mâles phénotype interne et externe d'une testostérone mâle et substance inhibant mullérienne. (5)

Différenciation parties génitales externes

Organes génitaux externes des deux sexes sont identiques à la semaine 7 de gestation. Sans l'action de l'hormone androgène ils ont l'air phénotypiquement féminin. Le phénotype de différenciation homme gonadique début actif au cours des huit prochaines semaines. Cette différenciation est modulée par la testostérone, qui est converti en 5-dihydrotestostérone par l'action de la 5-alpha-réductase à partir de cellules des organes génitaux externes et sinus urogénital. DHT est lié au récepteur d'androgène dans le cytoplasme et ensuite transporté vers le noyau où la transcription conduit à du matériel génétique.

Ces actions conduisent au développement normal des organes génitaux mâles des bourgeons génitaux primordiaux se formant dans le scrotum, les plis de la gaine et du pénis tubercule du gland. sinus urogénital développe la prostate.
virilisation incomplète se produit lorsque la testostérone est convertie en DHT ou DHT lorsqu'ils ne sont pas agir sur les récepteurs cytoplasmiques. (5) (7)

Les causes et les facteurs de risque d'ambiguïté sexuelle

 hyperplasie congénitale des surrénales

Il est la cause la plus fréquente des organes génitaux ambigus des nouveau-nés, ce qui constitue 60% des cas d'ambiguïté sexuelle. défaut biochimique primaire est un blocage qui empêche l'enzyme produisant assez de cortisol. Biofeedback par l'hypophyse conduit à l'accumulation de précurseur au-dessus de l'obstruction. Les manifestations cliniques dépendent de la présente des défauts de l'enzyme.
hyperplasie surrénale congénitale comprend un spectre d'anomalies, y compris grossissement d'extension phallique plis urétraux de fusion et les dimensions du vagin dans le sinus urogénital. Bien que le degré de virilisation observé dans cet état peut être extrêmes structures internes mullériennes sont constamment présents. Endocrine stabiliser ces enfants devraient être individualisés en quelques semaines. (4) (1)

La condition peut inclure plusieurs erreurs du métabolisme:
  • déficit en 21-hydroxylase, le résultat est un enfant de sexe féminin avec des degrés de virilisation
  • carence en 11-hydroxylase, les enfants avec des organes génitaux ambigus
  • déficit de 3-bêta-hydroxystéroïde une femme d'enfant avec une virilisation modérée. (5)

maternelle androgènes

Bien que rare, pseudohermaphrodisme femelle peut être induite par la drogue. Virilisation un foetus femelle peut se produire si vous utilisez au premier trimestre agents androgéniques ou progestatifs. Ces médicaments provoquent l'élargissement phallique sans labioscrotala fusion. Les médicaments a été administré à prévenir les fausses couches.
anomalies endocriniennes maternelle hormones virilisation source sont encore plus rares parce que s'il y a inhibit la grossesse. Toutefois, les tumeurs de l'ovaire (tumeurs de arrhenoblastomas, Krukenberg, luteoamele, tumeurs de l'ovaire pemphigus, les tumeurs stromales) peuvent causer des foetus de sexe féminin de virilisation. (7) (2)

conditions Ovotesticulare (vrai hermaphrodisme)

Dans cette condition varient largement l'apparence génitale. Bien que l'ambiguïté est généralement la tendance est à la masculinité. Le caryotype le plus courant est de 46, XX, bien que mosaïcisme est commun. Examen gonadique peut montrer toute combinaison: ovaires, testicules ou ovotestis. Ovotestisul est commun et trouvé dans un tiers des cas. Ovotestis peut associer ou trompes de Fallope déférent, mais pas les deux. Bien que rare, la fertilité a été rapporté. (8)

Conditions 46, XY du développement sexuel (pseudohermaphrodisme)

substance inhibitrice mullérienne déficit isolé de (MIS):
Cette carence est rare et ne se produit pas dans la période néonatale comme ressemblant à des organes génitaux mâles mais sans testicules descendues. Le plus souvent, nous voyons un phénotype masculin avec hernie inguinale unilatérale et centralaterala gonades impalpables. Herniorafia montre un utérus et tuba dans le sac Fallope hernie. (3)
Biosynthèse de la carence en testostérone:
La production de testostérone à partir du cholestérol comprend cinq étapes enzymatiques, et les défauts peuvent être identifiés à chaque étape. Parmi ces 5 enzymes, 3 (20-alpha-hydroxylase, la bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase 17/03-alpha-hydroxylase) et les glandes surrénales sont divisés avec leurs déficits et entraîner des symptômes des organes génitaux ambigus de l'hyperplasie surrénale. 17, 20 et 17-cétostéroïde reductase desmolaza se produit uniquement dans le cadre de la synthèse des androgenes normale, alors que leurs défauts, mais associés à des anomalies génitales ne sont pas associés à l'hyperplasie surrénale. (3)
Complète syndrome d'insensibilité aux androgènes à:
Elle implique une défaillance des organes cibles (organes génitaux externes et prostate) d'un fœtus mâle gonadique 46, XY, pour répondre à des niveaux normaux de produits de DHT.
syndrome d'insensibilité partielle aux androgènes à:
Ces patients organes génitaux externes allant de femme à homme marqué.
carence 5-alpha-réductase:
Un fœtus 46, XY testicules normaux, mais sans enzyme 5-alpha-réductase dans les organes génitaux externes et les cellules ne peuvent pas produire DHT sinus urogénital. Ainsi, le fœtus est né avec les parties génitales virilisante minimale, même si elle a un degré de développement phallique, ce qui reflète l'action de la testostérone. Puberté la croissance du pénis est dramatique et l'individu à développer une voix masculine et la masse musculaire. La seule caractéristique qui ne se développe pas dépend de DHT (croissance de la prostate, les poils du visage, l'acné). (5) (2)
dysgénésie partielle gonadique:
Elle englobe un éventail de conditions qui sont anormalement gonades développées. Typiquement, au moins une gonade est disgenetica. Bien que le degré de virilisation diffèrent, tous les patients et de l'utérus et du vagin majorité tuba Fallope, au moins une partie dysgénésie. La plupart des patients ont une mosaïque caryotype 45, X / 46, XY. Le risque de néoplasie gonadique si présent et un chromosome Y dans caryotype.
gonadique pure dysgénésie:
Cette classe de intersexualité avec gonades non développés avec des ovocytes sans stroma de l'ovaire bilatéral, reste le plus souvent non diagnostiquée chez les nouveau-nés comme phénotype complètement féminin. Type 46, XY dysgénésie gonadique pure d'un risque accru de néoplasie, près d'un tiers des patients en développement ou gonadoblastome disgermiom. (6) (3)

Signes et symptômes

 épidémiologie

ambiguïté sexuelle a une prévalence de 1% des naissances vivantes. Entre 0,1% et 0,2% des naissances sont assez ambigus pour devenir l'objet de diagnostics médicaux. Ambiguïté sexuelle chez l'homme varie selon l'étiologie. hyperplasie congénitale des surrénales est la cause la plus fréquente des nouveau-nés intersexualitatii. Mixte dysgénésie gonadique est la deuxième cause la plus fréquente des conditions intersexes. Hypospadias a une fréquence de 1 à 300 naissances vivantes mâles et moins de 1% de ces patients est associée à une cryptorchidie. (5)

ambiguïté sexuelle est diagnostiquée à la naissance. Les conditions associées à des phénotypes mâles et femelles peuvent être diagnostiqués plus tard. tableau clinique classique de l'absence mâle de la substance hernie est gonade Mullerian centralaterala unilatérale et impalpable. Quand la chirurgie est considérée utérus et les trompes de Fallope avec des structures de wolffiene normales. gens diagnostic phénotypiquement femme 46, XY insensibilité aux androgènes est évidemment incomplète après la puberté, au cours d'une évaluation pour aménorrhée primaire. (7) (2)

antécédents médicaux

L'évaluation d'un nouveau-né avec des organes génitaux ambigus est difficile. L'intersexualité le plus courant, virilisation hyperplasie congénitale des surrénales déterminer une femme 46, XX étant classé dans intersexualitatii 46, XX. défi médical est différenciant hyperplasie surrénale autres causes moins fréquentes des organes génitaux ambigus.

Une histoire médicale familiale est essentielle et doit inclure les éléments suivants:
  • antécédents familiaux d'ambiguïté génitale, l'infertilité ou des changements inhabituels à la puberté peut suggérer un modèle d'héritage génétique
  • modèles génétiques ont tendance à se produire récessifs chez les jumeaux, alors que les anomalies liées à X ont tendance à se produire chez les hommes
  • histoire des premiers décès d'enfants dans la famille peut suggérer une carence adrénogénital
  • l'ingestion maternelle de médicaments ou de drogues, en particulier au cours du premier trimestre, il peut être produit à partir d'un foetus virilisation exogène gonadiques chez la femme
  • bien que rarement, virilisation antécédents maternels peut suggérer une tumeur maternelle produisant androgènes (arenoblastom). (8) (4)

examen physique

L'examen des parties génitales externes:
  • verra la taille et le degré de différenciation des phallus, les variations peuvent être clitoromegalia ou hypospadias
  • observeront la position du méat urétral
  • plis labioscrotale peuvent être séparés ou médiane fusionné, donnant l'apparence d'un scrotum
  • plis labioscrotale suggèrent la possibilité d'une augmentation de la pigmentation des niveaux plus élevés du syndrome de corticotrophine dans le cadre adrénogénital. (5)
Examen des gonades:
  • la documentation gonades palpables est important; bien que ovotesticulele étant abaissé plis rapporté complètement labioscrotale la plupart des patients que du matériel testiculaire complètement
  • si l'examen montre inguinaux gonades palpables, diagnostics: gonadiques chez la femme, le syndrome de Turner et dysgénésie gonadique pur peut être retiré
  • gonades impalpables, même un enfant apparemment complètement virilisation, devrait évoquer la possibilité d'un patient intersexué 46, XX sévère hyperplasie congénitale des surrénales virilisation. (7)
examen Rectal:
  • L'examen rectal peut col de l'utérus et du document confirmant les structures internes Mullerian
  • utérus est relativement augmenté dans un nouveau-né en raison des effets des oestrogènes maternels, ce qui permet une identification facile. (7)

les parties génitales comprennent ambigües le clitoris grand et petit pénis. Parce qu'il ya une variation dans tous les processus de développement des organes sexuels, un enfant peut naître avec une anatomie sexuelle qui est typiquement féminin ou féminin en apparence avec une hypertrophie clitoridienne ou typiquement masculin, masculin en apparence avec un pénis plus petit que la normale et faillée la face inférieure. L'apparence peut être ambigu, décrit comme organes génitaux féminins avec un grand clitoris et partiellement condensé ou comme organes génitaux masculins avec un très petit pénis et le scrotum hypospadias vide. (8)

La fécondité est variable. Selon certains médecins, les termes et bdquo, pseudohermafrodit homme, u0026 bdquo, femme pseudohermafrodita et u0026 bdquo, hermaphrodite seulement sont des vestiges de la pensée du 19ème siècle, d'autres médecins pensent que les termes et bdquo, pseudohermafrodit homme et u0026 bdquo, femme pseudohermafrodita sont utilisés pour définir le sexe en termes histologique gonades (aspect microscopique).

classement hermaphrodisme

ambiguïté sexuelle peut être classé selon la détermination du sexe génétique, à partir de l'hypothèse que le chromosome du sexe est le facteur déterminant du vrai sexe biologique d'une personne. (7)

Conditions XX

hyperplasie congénitale des surrénales:
Il est la cause la plus fréquente de l'ambiguïté sexuelle, étant un trouble endocrinien dont les glandes surrénales produisent plus d'hormones virilisation in utero. les femmes XX, la condition peut varier de masculinisation partielle produisant de gros clitoris, à virilisation et apparence masculine. Ce dernier applique en particulier hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 21-hydroxylase, qui est la forme la plus courante de l'hyperplasie congénitale des surrénales.
XX individus nés touchés par la carence en 17 alpha-hydroxylase sont nés avec l'anatomie féminine interne et externe, mais à asuprarenalele de la puberté et les ovaires ne peuvent pas produire des hormones sexuelles inhibant le développement des seins et des poils pubiens. (4) (2)
progestatif induite par virilisation:
Dans ce cas, l'excès d'androgènes est causée par l'utilisation d'un progestatif pour la prévention de l'avortement. Ces personnes ont l'anatomie interne et externe normale féminine avec des ovaires fonctionnels et les menstruations. Cependant, certains développeront des caractéristiques secondaires mâles et ont souvent un grand clitoris. (4)

Conditions XY

syndrome d'insensibilité aux androgènes:
Les personnes atteintes de ce syndrome ont un chromosome Y, mais ne peuvent pas métaboliser à des degrés divers androgènes. Cas avec une apparence individuelle et les parties génitales des femmes ont une insensibilité complète aux androgènes. Ces personnes vagin, mais pas l'utérus, du col utérin ou ovaires et sont infertiles. Le vagin peut être plus courte que d'habitude, et dans certains cas absents. organes reproducteurs féminins en place personne interne a cryptorchidie, qui n'est pas conscient.
le syndrome d'insensibilité aux androgènes dans le corps doux et partielle est partiellement sensible aux androgènes, il y a une virilisation à des degrés divers. Ce syndrome peut provoquer l'ambiguïté génitale en raison du métabolisme limité de produits par les androgènes testicules. Les organes sexuels ambigus peuvent être présentées sous la forme d'un clitoris grand ou un petit pénis, l'hypospadias et la cryptorchidie peuvent être présents aussi un ou deux testicules non descendus et hypospadias est présent juste en dessous de la glande à un pénis masculin TIPC ou en bas de la gaine ou le périnée et y compris un scrotum bifide. (3) (1)
5 déficience en alpha-réductase:
La condition affecte les personnes avec un chromosome Y, leur corps est incapable de convertir la testostérone en dihydrotestostérone. DHT est nécessaire pour le développement de l'appareil génital mâle in utero et ne joue aucun rôle dans le développement des femmes, de sorte que son absence a tendance à provoquer des organes génitaux ambigus à la naissance. Les effets peuvent varier d'infertilité à organes génitaux masculins sous-développé et hypospadias à clitoromegalie organes génitaux féminins avec de la lumière. La fréquence est inconnue et les enfants sont parfois mal diagnostiqué avec le syndrome d'insensibilité aux androgènes. Les individus peuvent avoir des testicules, du vagin et des lèvres et un petit pénis capable de l'éjaculation, qui ressemble à un clitoris à la naissance. Ces personnes sont souvent élevés comme des filles. absence DHT mine le développement des poils du visage. (5) (3)
hyperplasie congénitale des surrénales:
Chez les personnes qui ont une hyperplasie surrénale congénitale chromosome Y en raison de 17 déficit en alpha-hydroxylase, inhibiteur de virilisation hyperplasie congénitale des surrénales, à l'inverse du cas sans chromosome Y.
syndrome persistant de canaux de Müller:
L'enfant a des chromosomes XY typiques d'un homme a un corps masculin et à l'intérieur de l'utérus et des trompes de Fallope parce que le corps ne produit pas ou facteur d'inhibition au cours du développement du fœtus Mullerian.
Anorhia:
Les personnes ayant des chromosomes XY dont gonades ont été perdus au bout de 14 semaines de grossesse n'aura pas les testicules ne produisent des hormones responsables du développement des caractéristiques secondaires mâles ou produire des gamètes reproduction nécessaire. caractéristiques sexuelles féminines typiques peuvent se développer avec ou sans l'administration d'androgènes artificielle pour initier la différenciation sexuelle (puberté). identité sexuelle psychologique et neurologique peut être formé avant l'administration d'androgène, conduisant à anorhici dysphorie sexuelle parce que les individus sont employés comme des hommes à la naissance. (5) (8)
Dysgénésie gonadique:
La condition a de nombreuses causes, y compris des altérations du métabolisme de la testostérone. L'urètre passe extrémité du pénis. Dans les formes douces ouvre immédiatement près du sommet, sous des formes douces est proche et dans la gaine sévère peut être ouverte vers le pénis.

D'autres types de intersexualité

chromosome sexuel hors du commun:
En plus de chromosomes du genre le plus commun XX et XY, il existe plusieurs autres combinaisons possibles, par exemple, le syndrome de Turner syndrome Triple X (XO) (XXX), syndrome de Klinefelter (XXY) et variantes (XXYY, XXXY, XXXXY) syndrome XYY chapelle syndrome (homme XX), le syndrome Swyer (femme XY). (7) (3)
Mosaïcisme et chimérisme:
Un mélange peut se produire dans certaines cellules du corps ont XX ou XY habituel, alors que d'autres ont une teneur chromosomique moins fréquente. Un tel mélange est dû à mosaicism ou chimérisme. En mélange mosaïcisme est causée par une mutation dans l'une des cellules de l'embryon après la fécondation, tandis que le chimérisme est une fusion de deux embryons. Tous les cas de mosaïcisme ou chimérisme impliquent intersexualitatea. (3)

Diagnostic de l'ambiguïté sexuelle

Des études de laboratoire

  • analyse chromosomique
  • évaluation du système endocrinien
  • biochimie sérique / électrolytes
  • récepteurs androgéniques
  • le type II 5-alpha-réductase.

Des études d'imagerie

échographie Renovezicala peut être effectuée au lit service de néonatalogie. Cette étude permet de visualiser les glandes surrénales, qui peuvent être agrandies par les enfants atteints d'hyperplasie congénitale des surrénales; Cependant, certains n'excluent surrénale normaux pas le diagnostic de l'hyperplasie surrénale. Lorsque cette augmentation de volume des glandes surrénales avait un aspect criblée. L'échographie permet d'identifier les structures mullériennes. Dans un nouveau-né, la découverte d'ambiguïté sexuelle, les glandes surrénales agrandies et la présence d'un utérus sont pratiquement pathognomonique de l'hyperplasie surrénale congénitale. (5) (3)
Genitografia aider à déterminer l'anatomie canalaire. Dans un nouveau-né avec des organes génitaux ambigus, un cathéter peut être introduit dans le sinus urogénital distale (urètre). Il injectera le contraste pour voir l'anatomie canalaire interne. Peut deacoperi une anatomie normale, un utricule a augmenté, sont un mullérienne à un garçon ou d'une zone de confluence des sinus urogénital commun des filles vaginales et urétrales.
scanner et l'IRM ne sont généralement pas donnés, mais ils peuvent aider à identifier l'anatomie. (4)

laparotomie exploratrice / biopsie gonadique

L'exploration ouverte peut aider à identifier l'anatomie du canal interne et permet au tissu haute gonadique pour la définition histologique, mais de nombreux médecins recommandent à cet effet coelioscopie.

LAPAROSCOPIE diagnostic / biopsie des gonades

Un laparoscope peut être inséré immédiatement en dessous de l'ombilic sous anesthésie générale, ce qui permet l'identification rapide de l'anatomie de la morbidité associée sans explorer le conduit interne ouvert. gonadique biopsie peut être réalisée par voie laparoscopique, en plaçant les autres trocarts.

examen histologique

L'analyse histologique des échantillons de biopsies de tissus peut identifier des ovaires, des testicules, ovotestis ou gonades non développés. (4) (3)

traitement

ambiguïté sexuelle est traitée selon l'étiologie lorsque les conditions sont associées à des organes génitaux ambigus, y compris l'hyperplasie surrénale congénitale. L'hormonothérapie peut être déclenchée si la fonction gonadique est compromise. (2)

traitement chirurgical

intervention chirurgicale exacte dépend principalement en raison d'un phénotype corporel moins fréquent. Il existe toujours une controverse sur l'exécution chirurgie. Une approche thérapeutique intersexualitatii classique est la chirurgie. Cependant, certains médecins disent que la thérapie chirurgicale est socialement motivée mais est discutable sur le plan éthique - sans information, les médecins supposer que les personnes intersexuées ne peuvent pas avoir une identité sexuelle claire. Aussi les parents d'enfants avec l'ambiguïté sexuelle sont informés au sujet de leur stigmatisation des enfants sans chirurgie. Étant donné que toutes ces opérations effectuées enfant organes génitaux féminins, il leur est plus difficile à apparaître comme un homme plus tard dans la vie s'ils identifient ou est génétiquement masculin. 20-50% des cas de chirurgie conduisent à une perte de sensation sexuelle. (8) (3)

Habituellement, la chirurgie est effectuée à la naissance. Certains médecins disent qu'ils devraient attendre jusqu'à ce que la personne puisse prendre leurs propres décisions et la chirurgie sans consentement est la mutilation génitale.

Cependant, si une femme virilisation, l'intervention chirurgicale est genitoplastia féminisée et comprend vaginoplastie et clitoroplastia. Les hommes ont subvirilizati hypospadias et nécessitent une reconstruction chirurgicale. le sexe restauration peut être envisagée chez les patients avec des organes génitaux masculins de pseudohermafrodism insuffisante. (7)
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