Les symptômes de la fibrose kystique

La fibrose kystique est une maladie qui affecte différents organes, en particulier l'appareil digestif, respiratoire et reproductif

appareil digestif

La fibrose kystique peut modifier tous les organes digestifs qui ont la fonction de sécrétion, à savoir la production d'une substance telle que, du pancréas, ce qui affecte la fonction exocrine (libération d'hormones impliquées dans le processus de digestion), et moins endocrinien (qui assure la médiation de la libération d'insuline)

La condition intestinale peut se manifester à la naissance par un iléus méconial (occlusion intestinale causée dans ce cas par l'augmentation de la viscosité des sécrétions intestinales) Cela est dû à une baisse de la fluidité du contenu intestinal, en diminuant la quantité d'eau contenant également une diminution de la libération d'enzymes pancréatiques qui, dans des conditions normales, sont responsables de la digestion et de faire méconium plus fluide (premières selles du bébé) pour faciliter leur expulsion de la clinique se produit également, par conséquent, il est caractérisé par la douleur et l'augmentation de l'abdomen, des vomissements, et l'absence de selles de méconium dans les premiers jours de la vie (à savoir l'enfant ne passe pas dans les premiers jours après la naissance, quand la normale est que, à 24 48 heures, il avait fait un dépôt / s) la mortalité de certains / de cette participation intestinale, qui était de 55%, il a diminué de 5% au cours des 20 dernières années, grâce aux progrès dans le traitement chirurgical précoce

équivalent de syndrome de méconium ou syndrome obstructif distal

Cette affection intestinale est due à une augmentation de la consistance du contenu intestinal, qui est généralement associé à un ralentissement du transit intestinal Sa prévalence est très variable, inférieur à 2% chez les enfants de moins de cinq ans, et entre 7 et 12% chez les patients âgés de 5 et 30 de la clinique est généralement basée sur des douleurs abdominales, qui apparaît avant l'occlusion intestinale (plusieurs semaines ou mois avant) constipation habituellement également présents, bien que dans certains cas, il peut y avoir la diarrhée

appendicite aiguë

Le matériel muqueux peut fermer l'appendice et provoquer une appendicite aiguë

maladie pancréatique

Il est présent dans 90% des patients (presque tous ont données insuffisance pancréatique, mais 10% est respecté fonction pancréatique) et se manifeste cliniquement avec une insuffisance de la fonction pancréatique, le résultat final est la stéatorrhée (excès de graisse fèces, causée par la modification de l'absorption intestinale des graisses)

L'absorption des glucides, cependant, est en grande partie inchangée, grâce à l'absence de l'amylase pancréatique (qui est l'une des enzymes que le pancréas excrète mal) est compensée par la sécrétion d'amylase salivaire ( une enzyme ayant une fonction similaire de l'amylase pancréatique, mais sécrétée par la salive) insuffisance pancréatique est responsable de la malnutrition souffrent souvent ces patients, et peuvent être dans les premiers stades de la maladie, plus marquée chez les patients avant d'être diagnostiqués comme ayant un des symptômes plus sévères

Le diabète, qui touche environ 10% des patients, leur fréquence augmente avec l'âge des patients de plus en plus, et l'âge moyen au moment du diagnostic du diabète associé à la fibrose kystique est de 20 ans

Foie et des voies biliaires

Aussi bouleversé dans cette maladie de 30% des patients de plus de 10 ans ont une hépatomégalie (hypertrophie du foie), et 10%, une fonction hépatique anormale chez les adultes ainsi, il y a eu une forte incidence de la lithiase urinaire biliaire (calculs biliaires)

Appareil respiratoire

Les symptômes respiratoires sont liés à l'augmentation de la viscosité des sécrétions bronchiques et la clairance mucociliaire défectueux, provoquant une infection chronique du système et des blessures obstruction bronchique du poumon ne pas exister dans le nouveau-né, mais évolue sur la vie du patient à une insuffisance respiratoire avec diminution significative de l'oxygène et peut même causer des anomalies cardiaques

Clubbing

Épaississement des extrémités des doigts et des orteils, avec prolifération du tissu osseux (os) et un gonflement, qui est associée à des états de manque d'oxygène dans les tissus

reproducteur

Les patients masculins eu un nombre de spermatozoïdes inférieure en raison d'anomalies dans les voies génitales, de sorte que de nombreux patients sont des femmes stériles ont moins altérations de la fonction de reproduction que les hommes

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