Maladie cardiaque congénitale adulte

Bien que la cardiomyopathie congénitale complique 1% de toutes les naissances avec fœtus vivants, leurs progrès dans le traitement fait un assez grand nombre de patients à atteindre l'âge adulte, en particulier si des changements cardiovasculaires sont bien tolérés.

les causes

malformations cardiovasculaires congénitales sont généralement le résultat du développement embryonnaire des structures normales ou aberrantes en raison d'un arrêt à un certain stade embryonnaire de l'évolution ou du fœtus. défauts causes multifactorielles sont causées par génétiques et environnementaux complexes.
Les facteurs environnementaux:
- médicaments (amphétamines, antithyroïdiens, la warfarine, la progestérone, cytostatiques, etc.)
- alcool
- fumeurs
- rayonnement
- prématurité et virus.
Les facteurs génétiques sont impliqués dans moins de 10% des cas de maladie cardiaque congénitale.
- des aberrations chromosomiques, en tant que composant de système multiple impliqué dans le syndrome de Down, Turner et trisomies peuvent être prévues dans des tâches aléatoires en découvrant des chromosomes anormaux dans les cellules fœtales obtenues à partir de liquide amniotique ou de prélèvement de villosités choriales.
- des anomalies enzymatiques caractéristiques du syndrome de Hurler, du type de l'homocystinurie ou glycogénose II permet également la prévision d'une maladie cardiaque.

Conséquences et complications de la maladie cardiaque congénitale

lésions cardiaques congénitales maladies cardiovasculaires spécifiques progresse dans la vie prénatale jusqu'à l'âge adulte.
L'hypertension artérielle pulmonaire (PH). Les mécanismes de la production de HAP, qui accompagne fréquemment des lésions cardiaques congénitales sont les suivantes:
1. La croissance de la circulation sanguine normale;
2. l'hypertension pulmonaire veineuse;
3. circulation pulmonaire foetale persistante
4. Facteurs supplémentaires: hypoxie, acidose, hypoventilation.

Statut du lit vasculaire pulmonaire est souvent le principal déterminant des manifestations cliniques, l'évolution et la possibilité de la réparation chirurgicale. Parce que la maladie vasculaire pulmonaire obstructive peut être le facteur déterminant dans l'évaluation de la pertinence de la chirurgie, il est important de quantifier et de comparer le flux pulmonaire et résistances systémiques chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire sévère.
Le HTP est le plus souvent dans un grand défaut septal auriculaire, ventriculaire défaut septal, persistance du canal artériel, canal atrio-ventriculaire, treanspozitie des gros vaisseaux, ventricule unique, etc.

Le nom est appliqué patients atteints de syndrome d'Eisenmenger avec une large communication entre les deux niveaux aortopulmonar mouvement, ventriculaire ou auriculaire et shunts bidirectionnels ou principalement droite-gauche en raison d'une résistance accrue et une hypertension pulmonaire obstructive.
Nous préférons une chirurgie précoce chez ces patients, en particulier les enfants, avant d'installer HTP. En général, la grossesse est contre-indiqué en raison de la mortalité élevée chez le fœtus et la mère.

Aucun traitement spécifique n'a pas été prouvé bénéfique à la maladie pulmonaire obstructive vasculaire, bien qu'une seule transplantation pulmonaire et la réparation des défauts intracardiaques ou transplantation cœur-poumon sont prometteuses complète.
L'insuffisance cardiaque est une complication fréquente qui se produit rapidement et progressivement. Les symptômes observés sont les suivants: manger polipnee difficile, dyspnée, fatigue, cyanose ou pâleur. Les signes que les alertes sont: la peau froide, humide polipnee, râles humides, œdème, diminution du débit urinaire.

Cyanose est présent après la naissance dans ces maladies cardiovasculaires congénitales: tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, tronc artériel, atrésie pulmonaire et de l'aorte et d'autres. Cyanose est de deux types: central (dans le cas d'une maladie cardiaque congénitale avec de droite à gauche, les troubles pumonare, l'hémoglobine anormale et d'autres facteurs) ou de type périphérique qui se produit dans l'insuffisance cardiaque, l'hypotension, le choc et d'autres conditions.

hypoxie chronique de plomb coeur de cyanogène congénitale à Érythrocytose causée par une production accrue de l'érythropoïétine, cyanose et clubbing (épaississement des ongles des doigts d'extrémité courbés par anévrismes de croissance artério tissu local et conjonctif. Le terme couramment utilisé pour polyglobulie (utilisé polyglobulie) est un terme à tort parce que le nombre de leucocytes est la numération plaquettaire normale est normale à faible. patients cyanose avec polyglobulie peuvent ou non compensée hématocrites compensée. érythrocytose compensée par hématocrites saturation équilibre en fer, rarement des symptômes d'hyperviscosité l'hématocrite inférieur à 65% et parfois le taux d'hématocrite de 70% ou plus. thérapie Phlebotomy est rarement nécessaire polyglobulie compensée. en revanche, les patients atteints de polyglobulie décompensée ne parviennent pas à établir l'équilibre, avec hématocrites instable, en hausse, et les symptômes récurrents de hyperviscosité. Phlebotomy t erapeutica permet le soulagement temporaire des symptômes, mais peut causer l'instabilité peut entraîner l'épuisement hématocrite et de fer. Les symptômes d'une carence en fer sont généralement impossibles à distinguer de celles des hyperviscosité; symptômes progressifs récidive après saignées sont généralement causées par l'épuisement des microcitoza de fer hypochrome.

Érythrocytose provoque fer appauvri des symptômes plus prononcés en raison de l'offre réduite d'oxygène aux tissus. L'hémostase anormale est une maladie cardiaque congénitale cyanogène, en partie à cause de l'augmentation du volume sanguin et des capillaires encombrés anomalies de la fonction plaquettaire et de la sensibilité à l'aspirine ou des AINS et des anomalies du système extrinsèque et intrinsèque de la coagulation. Contraceptivelele par voie orale sont contre-indiqués pour les femmes avec cyanose en raison du risque accru de thrombose vasculaire. Le risque d'accident vasculaire cérébral est le plus élevé chez les enfants de moins de 4 ans souffrant d'une maladie cardiaque congénitale cyanogène et une carence en fer souvent déshydratation comme une cause aggravée. A l'inverse, les adultes souffrant d'une maladie cardiaque congénitale cyanogène ne semblent pas être à un risque accru d'accident vasculaire cérébral, à moins que la pratique de saignées excessive, une utilisation incorrecte ou inappropriée de l'aspirine ou des anticoagulants. symptômes d'hyperviscosité peuvent se produire à tout patient avec cyanose polyglobulie si les résultats de déshydratation dans une réduction du volume plasmatique. Phlebotomy, en cas de besoin par les symptômes d'hyperviscosité non causés par la déshydratation ou une carence en fer, consiste en une simple extraction du sang 500ml plus de 45 minutes avec le remplacement isovolumétrique une solution saline normale (5% de dextrose s'il y a une insuffisance en direct insuffisance cardiaque). aiguë Phlebotomy sans remplacement du volume est contre-indiquée. En décompensée polyglobulie par le fer appauvri, la saturation en fer soulage les symptômes dus à cette carence, mais doit se faire progressivement pour éviter une augmentation excessive, hématocrite soudaine et hyperviscosité consécutive.

Hémoptysie peut se produire en raison d'une maladie pulmonaire obstructive.
Retard dans la croissance de réduire taille et au poids des maladies cardiaques insufiecienta être plus d'influence sur le poids et ceux qui cyanose les deux sont également touchés. Les facteurs qui influent sur ce processus sont:
- l'anorexie;
- hypoxie;
- insuffisance cardiaque;
- la réduction de la nourriture, malabsorption;
- infections, etc. hypermetabolism

grossesse
changements physiologiques normaux durant la grossesse peuvent créer des symptômes et des signes physiques qui peuvent être attribués à tort une maladie cardiaque. Dyspnée en raison de la progestérone et le diaphragme est monté associé à un œdème périphérique et la fatigue, l'insuffisance cardiaque peut être attribué tort. jugulaires normalement pulsations deviennent apparents après la 20e semaine. Ces changements peuvent nuire à la réserve cardiaque de la femme circulatoire normale. La mère a un risque accru s'il présente un cardio-vasculaire de lésion associée à une maladie vasculaire pulmonaire et l'hypertension artérielle pulmonaire (par exemple, la physiologie de Eisenmenger ou une sténose mitrale) ou une obstruction des voies d'écoulement du ventricule gauche (par exemple une sténose aortique), il y a aussi le risque de décès pour tout autre défaut qui peut conduire à une insuffisance cardiaque ou d'arythmie hémodynamiquement importante.

Les femmes avec coarctation de l'aorte ou du syndrome de Marfan sont à la dissection aortique du risque. Les patients atteints de cyanogène maladie cardiaque, l'hypertension pulmonaire ou syndrome de Marfan ne doit pas devenir enceinte; ceux qui ont des lésions corrigibles doivent être informés du risque de grossesse avec une naissance non corrigée dans la correction de contraste et la tâche plus tard.

L'effet de la grossesse chez les patients qui ont été opérés la chirurgie réparatrice dépend du résultat, y compris les séquelles de présence et les résidus de gravité ou de complications. La contraception est une question importante pour ces patients. La ligature des trompes doit être envisagée pour ces patients avec des contre-indications strictes sur la grossesse.

endocardite infectieuse
antibioprophylaxie systématique est recommandée pour tous les patients souffrant d'une maladie cardiaque congénitale et la plupart des patients après la réparation chirurgicale de la lésion, mais il convient de noter que la prophylaxie antibiotique est pas toujours efficace.

Cependant, il est recommandé pour toutes les procédures dentaires, pour génito-urinaire et chirurgie gastro-intestinale et les méthodes de diagnostic, comme instrument éclairé et cystoscopie. profil clinique et bactériologique de l'endocardite infectieuse chez les patients souffrant d'une maladie cardiaque congénitale a changé avec l'avènement de la chirurgie intracardiaque et des prothèses. Deux causes principales qui prédisposent à l'endocardite infectieuse cardiovasculaires sont sensibles et substrat une source de bactériémie. Les mesures de prévention comprennent à la fois la chimiothérapie (antimicrobiens) et nonchimioterapeutice (hygiénique). Il a fallu un soin méticuleux des dents et de la peau.
Effort. Chez les jeunes enfants, intolérance à l'exercice se manifeste par une dyspnée, cyanose, la succion de retenue. Les enfants ont tendance à éviter les efforts, et ceux qui cyanose ont souvent lieu et bdquo, accroupi.

Recommandation pratique du sport et de l'exercice est régi par la nature de l'effort et le type et la gravité de la lésion cardio-vasculaire congénitale. Les patients présentant des lésions caractérisées par une obstruction de la voie d'éjection ventriculaire gauche si plus légère à modérée de la maladie vasculaire pulmonaire ou risque de syncope ou de mort subite.
Regagner la capacité d'exercice peut être réalisé en corrigeant les anomalies tôt.

Classification des maladies cardiaques congénitales

A. maladie cardiaque necianogene à gauche-droite sont:
1) sont l'oreillette: défaut septal atrial (DSA), canal atrioventriculaire atrium partiellement ou complètement unique, gauche communication ventricule - oreillette droite.
2) d'être dans le ventricule: ventriculaire défaut septal (VSD), seul ventricule.
3) avec l'aorte et pulmonaire sont: ductus arteriosus persistant (APC), la fenêtre aorto-pulmonaire.
4) shunte à de multiples niveaux: tronc artériel commun, DSV DSA, DSV PCA.
5) sont dans la bonne racine aortique ventriculaire: sinus de Valsalva rupture d'anévrisme, la fistule artério-veineuse coronaire, l'origine de l'artère coronaire gauche du poumon.

B. necianogene sans maladie cardiaque sont:
1) des malformations cardiaques gauche: des obstructions dans l'oreillette gauche (sténose de la valvule mitrale, la sténose de la veine pulmonaire, cor triatriatum), la régurgitation mitrale, la sténose aortique, hypoplasie du cœur gauche, insuffisance aortique, la valve aortique bicuspide, coarctation de l'aorte.
2) Naissance du coeur droit: sténose pulmonaire, l'insuffisance valvulaire pulmonaire, l'absence de la valve pulmonaire, une dilatation de l'artère pulmonaire idiopathique, la maladie d'Ebstein.

C. maladie cardiaque congénitale cyanogène:
1) Avec un débit pulmonaire est faible ou normal: tétralogie de Fallot, atrésie tricuspide, d'Ebstein avec DSA (trilogie de Fallot), la transposition des grandes artères avec sténose pulmonaire, la fistule artério-veineuse pulmonaire.
2) Le débit pulmonaire augmente: le tronc artériel, la transposition de grandes artères complètes transposition non corrigée corrigée des gros vaisseaux (DSA ou VSD), le ventricule droit à double sortie, ventricule gauche à double sortie, le retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel ventricule unique atrium commun.

D. maladie cardiaque congénitale général:
1. malpositions cardiaques
2. Malformations vasculaires
3. bloc auriculo-ventriculaire congénitale.
57

Commentaires - 0

Sans commentaires

Ajouter un commentaire

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caractères restants: 3000
captcha

Ajouter Article

title
text
Caractères restants: 5000