Tumeurs hypophysaires

Les tumeurs hypophysaires les plus courantes sont adénomes. Ils sont divisés en trois catégories en fonction de leur fonction biologique: adénome bénin, adénome invasif et le cancer, ce dernier nombre de 0 à 2% des tumeurs. adénomes hypophysaires représentent entre 10 à 25% de l'ensemble tête de néoplasmes, et la prévalence dans la population générale est d'environ 17%. (1)


Et nonsecretante adénomes non invasives sont considérés comme bénins. Adénomes de plus de 10 mm sont appelées macroadénomes, et celles de moins de 10 mm de diamètre sont appelés microadenoame. La plupart des adénomes hypophysaires sont microadenoame et une prévalence estimée à 16% 7. La plupart pituitaire Microadénomes est souvent non diagnostiquée et les personnes diagnostiquées sont découvert par hasard, appelé incidentaloame. pituitaire Macroadenoamele sont la cause la plus fréquente de hypopituitarisme, et dans la plupart des cas, ils sont adénomes nonsecretante.
adénomes envahissantes peuvent envahir la dure-mère, crâne sphénoïde. Bien que des adénomes rares sont considérées comme des études cliniques actives, récentes suggèrent qu'ils peuvent affecter une personne sur 1 000 dans la population générale. (2)


Au lieu de cela, les tumeurs primaires neurohipofizei sont rares et sont généralement similaires dans les tumeurs primaires du système nerveux central. Cependant, neurohipofiza est un site commun de métastases.


Les tumeurs hypophysaires sont néoplasmes communes et leurs manifestations de reconnaissance est importante, car un pronostic thérapeutique favorable dépend de l'identification précoce de la lésion.


mécanisme physiopathologique

De multiples anomalies dans oncogènes peuvent être impliqués dans la tumorigenèse hypophysaire. Il a été décrit: protéine anormale G, les mutations du gène ras, des deletions, des mutations ou des réarrangements du gène p53 et les tumeurs hypophysaires association avec le syndrome multiple endocrine neoplasia. Le gène-1 est une tumeur de l'hypophyse transformation oncogene nouvellement découverts qui sert de marqueur d'une néoplasie endocrinienne.

De nombreuses tumeurs hypophysaires sont bénignes, mais certains facteurs impliqués dans la genèse des tumeurs peuvent causer le taux de croissance et de l'agressivité. Par exemple, la présence du gène p53 est en corrélation avec le comportement de la tumeur plus agressive.

Les manifestations cliniques sont causées par l'effet de masse locale et les effets endocriniens à distance qui peuvent affecter divers organes. Ils sont le résultat d'un excès ou d'une déficience de l'hormone de stimulation de l'organe cible. adénomes hypophysaires, à quelques exceptions près, ne sont pas sous le contrôle des facteurs de libération de hypothalamiques. Le développement des anomalies du champ visuel bitemporal dans les tumeurs hypophysaires est associée à la compression du chiasma optique expliqué.
Les symptômes des tumeurs non fonctionnels sont divisés en deux catégories: les effets de masse et les impacts de la glande hiposecreţiei. (3)


Les effets de la masse tumorale

  • troubles du champ visuel, souvent la perte de la vision périphérique
  • mal de tête
  • contrôler les mouvements oculaires anormaux.


Les effets de hiposecreţiei glandulaire

  • perte d'appétit, une perte de poids ou un gain de poids
  • la fatigue, l'absence ou l'irrégularité des menstruations
  • constipation, sécheresse de la peau, l'infertilité, baisse de la libido
  • incapacité à maintenir une érection ou d'initier
  • fonction des ovaires ou des testicules insuffisants
  • arthralgie, des vertiges, une hypotension, le sérum de l'hyponatrémie. (4)


types de tumeurs hypophysaires

De nombreux types de tumeurs peuvent impliquer l'hypophyse et la région Sellar, ce qui reflète l'anatomie complexe de la région.

tumeurs hypophysaires:

  • adénome
  • adénome atypique
  • carcinome pituitaire
  • oncocitomul.


Les tumeurs hypophysaires posterior:

  • pituicitomul, une tumeur à cellules granuleuses
  • Gangliocytome.


tumeurs Nonpituitara d'origine:

  • craniopharyngiome, méningiome
  • chordome, histiocytose des cellules de Langerhans
  • métastases.


lésions kystiques:

  • trench kyste Rathke, kyste arachnoïde
  • kyste épidermoïde / dermoïde.


lésions inflammatoires:

  • sarcoïdose pituitaire lymphocytaire
  • pituitaire granulomateuse.


adénomes hypophysaires
Pituitaire adénomes sont des tumeurs bénignes dérivées de cellules épithéliales de l'adénohypophyse intrinsèque. adénomes hypophysaires sont classés en deux groupes: la fonction endocrine non fonctionnelle clinique fonctionnelle et clinique du syndrome. La plupart sont adénomes fonctionnels, y compris les tumeurs produisant prolactine, hormone de croissance, ACTH et TSH.


adénomes non fonctionnels
Près d'un tiers des adénomes non associé à un excès hormonal clinique ou biochimique. Cela comprend adénomes produisant l'hormone folliculo-stimulante et lutéinisante adénomes calme et vide, moins différencié. Le tableau montre les effets cliniques locaux: maux de tête, des déficits neurologiques des nerfs crâniens et hyperprolactinémie facile. (9)


pituitaire Macroadenoamele
les patients macroadénomes peuvent être asymptomatiques ou peuvent être des plaintes ou des déséquilibres hormonaux provoqués par l'effet de la masse tumorale. Les tumeurs peuvent être asymptomatiques ont découvert l'imagerie craniocérébral. effets hormonaux pituitaires dépendent des hormones impliquées. déficit Panhipopituitarismul peut se manifester avec toutes les hormones, mais souvent certains sont conservés. Comme la tumeur est plus grande, le dysfonctionnement implique plusieurs hormones. les cellules hypophysaires ne sont pas également sensibles aux effets de la table. Les plus sensibles sont gonadotrophe et somatotropes tandis que tirotrofele corticotrofele et ont tendance à être plus résistants.


syndromes cliniques divers sont le résultat de l'activité hormonale de la tumeur.


présente hyperprolactinémie: hypogonadisme, l'infertilité, l'aménorrhée et galactorrhée. Hyperprolactinémie peut être causée par une production excessive de l'hormone dans un prolactinoma ou par compression d'un macroadénome, quelle que soit l'activité hormonale.

La maladie de Cushing provoque un excès corticotropine. Corticotropinoamele sont rarement macroadénomes. compression Corticotropine provoque la suppression de la carence glucocorticoïde. Le tableau clinique de la carence glucocorticoïde secondaire est plus facile que l'insuffisance surrénalienne primaire, le déficit minéralocorticoïde et glucocorticoïde se produit.

thyrotropine excès d'hyperthyroïdie secondaire déterminé. Les tumeurs Tirotropinoamele sont très rares et sont souvent macroadénomes. On ne sait pas si tirotropinoamele sont naturellement un comportement agressif ou agressif et invasif est le résultat d'un diagnostic tardif. Thyréostimuline se manifeste l'insuffisance hypopituitarisme secondaire biologique.

hormone de croissance excessive acromégalie est le résultat de somatotropinom et l'hormone de croissance insuffisante présentent un retard de croissance chez les enfants, mais pas dans les accusations adultes.
Gonadotropinoamele sont asymptomatiques et sécrète l'hormone folliculostimulante et glycoprotéines inactifs aux hormones comme lutéinisante. Macroadénomes et provoque souvent hypopituitarisme. Rarement peut conduire à une hypertrophie des testicules chez les hommes et chez les femmes hyperstimulation ovarienne. carence gonadotrophine provoque hypogonadisme et l'infertilité. (10)


carcinomes hypophysaires
 Ils sont caractérisés par la présence de métastases ou craniospinale de diffusion systémique et sont très rares. La plupart des tumeurs endocrines fonctionnelles et sécrètent la prolactine, l'hormone corticotrope suivi. tumeurs non fonctionnelles, y compris ceux corticotrofe et gonadotrophe silencieuse et même cellule vide carcioamele sont quelques cas.

L'évolution clinique est le carcinome pituitaire très variable. dans la plupart des cas, le cours initial de la maladie, présentant souvent plusieurs récurrences locales est suivi par la dissémination métastatique. Seuls ont rarement les patients sont déjà des métastases en même temps que la tumeur primitive.
actuellement, le diagnostic dépend de l'extension métastatique démontrant du carcinome pituitaire. Aucun critère morphologique pour différencier les adénomes atypiques ou carcinomes localement agressifs, lorsque la tumeur est limitée à la sella. caractéristiques morphologiques standard associées à une tumeur maligne (hypercellularité, pléomorphisme nucléaire et l'activité cellulaire mitotique accrue, la nécrose et l'invasion / dernière os) sont souvent présents, mais il est pas nécessaire pour le diagnostic.


Comme adénomes hypophysaires, les carcinomes sont immunopositif pour les marqueurs neuroendocrines, y compris sinaptofizina et chromogranine A. La plupart carcioamelor sont immunoréactifs et ACTH prolactine. Rarement immunoréactives pour l'hormone de croissance ou de stimuler thyroïde. (7)


Oncocitomul
 Il est une tumeur rare de histogénèse pituitaire qui n'est pas encore entièrement compris. Bien qu'initialement il a été considéré comme dérivé de cellules de la partie antérieure follicule pituitaire étoilées nouvelles données démontrent que les tumeurs peuvent dériver de pituicite, les cellules gliales intrinsèques de l'hypophyse postérieure.
caractéristiques cliniques Oncocitomului ne sont pas spécifiques et neuroimagerie de, et sont basées sur le diagnostic pathologique. Cliniquement, la tumeur ne différencie pas les adénomes non fonctionnels, et les patients peuvent éprouver des symptômes de troubles hypopituitarisme et visuels. La plupart des tumeurs se produisent chez les adultes. La plupart des cas ont une évolution clinique bénigne, bien que certains cas une résection chirurgicale incomplète et le développement agressif ont été décrits. (3)


Pituicitomul
 Il est un sous-type d'origine dans l'astrocytome pituitaire postérieure ou infundibulum. Ces tumeurs proviennent de pituicite. Les tumeurs sont très rares et se produisent dans 5-6 ans de la vie, avec une prédominance masculine légèrement. La plupart présente des symptômes reflétant l'effet des structures adjacentes sur le poids de la Sella, y compris des signes de vision et hypopituitarisme avec facultés affaiblies.

Neuroimagerie n'est pas spécifique, mais montrent souvent une masse solide intrasellara bien circonscrite avec l'extension suprasellara. tumeur macroscopique pigment mou qui ne se distingue pas de adénomes. De consister morphologiquement de cellules allongées piloide disposées en faisceaux dans un motif similaire pilocitar astrocytome. marqueurs immunohistochimiques ne montrent pas immunoréactivité pour les hormones neuroendocrines ou de l'hypophyse. Parce qu'ils sont si rares tumeurs, leur comportement clinique n'a pas été bien caractérisée. dans la plupart des cas signalés, ils semblent se comporter comme des tumeurs de bas grade avec une tendance à la récidive après l'excision sous-total. (6)


tumeurs à cellules granuleuses
 tumeurs gliales provenant de la post-hypophyse. Les tumeurs sont souvent découverts incidemment aux adultes autopsie et présente rarement des masses comme symptomatiques. Les tumeurs sont appelées granulation choristome du neurohipofizei Sella, granulation par pituicitom cellulaire, cellule de granulation myoblastome et des croissances de cellules granulaires.

Les tumeurs sont souvent dans des autopsies des adultes et montre rarement table symptômes. Il y a 60 tels cas rapportés dans la littérature. Les symptômes liés à la taille de la tumeur et l'effet de masse, y compris les déficits visuels et hypopituitarisme. Rarement le diabète insipide et une hémorragie intraventriculaire. Ils sont généralement des tumeurs à croissance lente, néoplasie bénigne.
cellules tumorales macroscopique adénomes hypophysaires ne sont pas granulation distinct. Cependant ont tendance à être plus forte et plus sombre coloration. De consister morphologiquement des cellules polygonales avec un cytoplasme abondant granulaire, des noyaux ronds et uniforme nucléoles. variable immunoréactivité.


craniopharyngiomes
 Craniopharyngiomes représente 1-2% des tumeurs intracrâniennes et des tumeurs, environ 10% de la région Sellar. Histogénétique sont liés rainure et dérive de Rathke pituitaire Anlagen. Bien que la plupart des kystes diffèrent craniopharyngiomes Rathke, et les tumeurs ont été décrites avec des caractéristiques des deux. La plupart se produisent dans l'enfance et l'adolescence. anomalies endocriniennes chez les enfants, comme le retard de croissance et de diabète. insipidus Chez les adultes, les symptômes de compression peuvent être présents, y compris les défauts du champ visuel et hypopituitarisme. Peut-être présente hyperprolactinémie doux.
En neuroimagerie, craniopharyngiomes sont lobulaire question complexe calcifiés, solide ou kystique. Adamantinomatoasă variante a un aspect solide, kystique mixte, la variante papillaire, qui tend à être solide.


Autres tumeurs:
Une variété d'autres tumeurs hypophysaires impliquant la région Sellar.
Ceux-ci comprennent l'origine de la tumeur dans:

  • et la dure-mère recouvrant les couches de sella (méningiome, hémangiopéricytomes)
  • structures osseuses (chordome, Chondrome et chondrosarcome)
  • La moelle osseuse (cellules de plasmacytome. Langerhans histiocytose).


métastases pituitaires peuvent inclure 1% des échantillons chirurgicaux, mais l'incidence des métastases à l'autopsie semble être plus élevé. Il est souvent impliqué la glande pituitaire postérieure de la précédente. les sites principaux courants sont les cancers du sein et du poumon. La plupart des métastases hypophysaires sont cliniquement silencieuses, cependant, peut parfois des signes et symptômes du diabète insipide lésions attribuables posthypophyse. (8)


Les lésions inflammatoires de la glande pituitaire
Les maladies inflammatoires de l'inhabituel primaire pituitaire et peuvent imiter les masses Sellar.


pituitaire inflammatoire
 Il est un trouble rare caractérisé par la distance focale de la glande pituitaire ou infiltrat inflammatoire diffuse, et dans la destruction finale de la glande. Il a été classé en trois catégories, selon la présentation clinico: lymphocytaire, granulomatose et xanthomateuse. Parmi ceux-ci est la forme la plus courante de lymphocytes.


lymphocytaire pituitaire
Il est une entité rare qui touche principalement les femmes dernier trimestre de la grossesse ou dans la période post-partum immédiatement très rare chez les hommes. Il est considéré comme auto-immune; des anticorps dirigés contre les cellules pituitaires ont été représentés. Les patients peuvent présenter des symptômes de masse pituitaire en expansion et / ou des signes d'hypopituitarisme ou panhipopituitarism partielle. Le sérum Prolactine peut être légèrement élevé. Le diabète insipide a été décrit chez certains patients.


granulomatose pituitaire
Pour lymphocytaire pituitaire, sous forme granulomateuse n'est pas liée à la grossesse et n'a pas de prédilection sexuelle pour les patients, mais touche surtout les femmes d'âge moyen ou plus. La plupart des patients hypopituitarisme. tumeur macroscopiques est ferme et jaune, avec adénomes doux. (3)


diagnostic

Les tests de laboratoire comprennent la mesure des niveaux de base de l'hormone et la fonction dynamique des tumeurs étudiées. Toutes les tumeurs doivent être testées hormones, y compris: la prolactine, la thyréostimuline, la thyroxine, adernocorticotropina, cortisol, LH, FSH, estradiol, testostérone, hormone de croissance, facteur de croissance analogue à l'insuline 1 sous-unité alpha de la glycoprotéine.


glande imagerie est importante pour confirmer le diagnostic. Les rayons X ne pas le crâne bien délimitent plat et des tissus mous ont été remplacées par des études TDM et d'IRM.
scanner CT et détecter plusieurs structures osseuses de la calcification des tissus mous que les rayons X et l'IRM. tomodensitométrie sont utiles pour l'IRM est contre-indiquée pour les patients, par exemple des patients atteints d'un stimulateur cardiaque ou des implants métalliques.
les tests de champs visuels doit être effectuée, en particulier dans les tumeurs impliquant le chiasme optique. La gravité des défauts visuels peuvent dicter un traitement plus agressif. (10)


traitement

Le traitement initial pour des tumeurs de l'hypophyse est chirurgical. L'objectif est l'élimination complète de la masse ou kyste et préserver le fonctionnement normal de l'hypophyse, le cerveau et visuelle. Si la masse se trouve dans l'hypophyse, l'opération sera effectuée par les sinus nasaux (de transsphénoïdale). Si la masse est au-dessus de l'hypophyse, l'approche chirurgicale est transcrânienne. Si la masse de la tumeur ne peut pas être complètement excisée, votre médecin peut recommander la radiothérapie (en particulier pour les patients atteints craniofaringioame). (4)


La radiothérapie est généralement utilisé comme une tumeur secondaire active le système endocrinien. Pour les patients avec tumeur hypophysaire restant après le traitement initial, l'irradiation ou à répétition sont tous deux indiqués si la tumeur se développe effectué des sites de RMN. Les deux types de radiochirurgie stéréotaxique ou classiques sont efficaces pour contrôler la croissance tumorale, mais radiochirurgie fournit une dose de rayonnement supérieure dans le coffre-fort tumeur. , Provoque un rayonnement classique également la perte de la fonction pituitaire restant dans 5-10 ans. Radiochirurgie stéréotaxique peut également entraîner une perte de la fonction hypophysaire, mais moins fréquemment que la radiothérapie externe. (5)
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